Kontrolowany proces wymiany osocza i leukaperezy w zapaleniu wielomięśniowym i zapaleniu skórno-mięśniowym

Zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe są najczęstszą postacią grupy ogólnoustrojowych chorób zapalnych atakujących mięśnie, wspólnie określanych jako idiopatyczne zapalne miopatie. Pacjenci z tymi zaburzeniami są identyfikowani przez obecność bliższego osłabienia mięśni; podwyższenie poziomu kinazy kreatynowej i innych enzymów związanych z mięśniami; charakterystyczne nieprawidłowości elektromiograficzne; przewlekły naciek komórek jednojądrzastych, z oznakami degeneracji i regeneracji miocytów na biopsji mięśni; oraz u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym, charakterystyczne wysypki na dłoniach i twarzy1. Mogą również mieć zaburzenia czynności serca, płuc i przewodu pokarmowego, co powoduje znaczną zachorowalność i śmiertelność.2, 3 Przyczyny tych chorób są nieznane, ale uważa się, że być wynikiem czynników środowiskowych, które działają na genetycznie podatnych gospodarzy w celu wywołania aktywacji immunologicznej, a następnie uszkodzenia tkanek.2 Aktywowane limfocyty T i B oraz immunoglobuliny i złogi dopełniacza znajdują się w mięśniach pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym lub zapaleniem skórno-mięśniowym, a aktywowane limfocyty i autoprzeciwciała są często obecne w obwodowym obwodzie.2, 4 Ponieważ leukafereza może usuwać limfocyty, a plazmafereza może usuwać limfokiny i immunoglobuliny z krążenia obwodowego, lekarze próbowali leczyć zapalenie wielomięśniowe oporne na kortykosteroidy lub zapalenie skórno-mięśniowe z aferezą. Chociaż kilka niekontrolowanych badań sugeruje, że wymiana osocza i leukapereza poprawiają przebieg kliniczny pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym lub zapaleniem skórno-mięśniowym, nadal istnieją wątpliwości co do możliwości odpowiedzi placebo, efektów jednoczesnej terapii cytotoksycznej oraz heterogeniczności i małych rozmiarów leczonych grup.5 6 7 8 9 10 Aby przetestować skuteczność względnie kosztownych podejść terapeutycznych do wymiany osocza i leukaferezy w zapaleniu wielomięśniowym i zapaleniu skórno-mięśniowym, przeprowadziliśmy podwójnie ślepą próbę z kontrolą pozorowaną u 39 pacjentów.
Metody
Pacjenci
Pacjenci kwalifikowali się do badania, jeśli mieli następujące objawy: określone zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie skórno-mięśniowe spełniające kryteria Bollana i Petera 1, w tym próbkę z biopsji mięśni uzyskaną w pewnym momencie, która wykazała zmiany typowe dla idiopatycznej zapalnej miopatii; niepełna odpowiedź na leczenie prednizonami w dużych dawkach (.1 mg na kilogram masy ciała na dobę przez co najmniej jeden miesiąc), konieczność podania dawki prednizonowej wynoszącej co najmniej 0,25 mg na kilogram na dobę lub wystąpienie niedopuszczalnych działań niepożądanych podczas podawania dawki kortykosteroidu potrzebnej do kontrolowania choroby; zdolność do utrzymywania stabilnego stanu podczas przyjmowania stałej dawki kortykosteroidów przez ponad dwa tygodnie bez innych środków do leczenia zapalenia mięśni tuż przed rozpoczęciem aferezy; osłabienie co najmniej dwóch grup mięśniowych wynoszących 3 lub mniej (mierzone standardową sześciopunktową skalą oceny, w której wynik 5 oznacza wytrzymałość normalną 11), które spowodowało deficyt funkcjonalny w co najmniej jednym obszarze, zgodnie z analizą, że oceniła zdolność do wykonywania czynności życia codziennego (ADL); oraz kliniczne dowody aktywnego zapalenia mięśni wymagające dalszej terapii, zgodnie z oceną lekarza prowadzącego
[więcej w: olx drawsko pomorskie, minoksydyl, olx międzyrzec podlaski ]